Puriinien ja pyrimidiinien aineenvaihdunta Flashcards

13060604529	Nukleotidien tehtäviä? 6 kpl	DNA/RNA rakennusosia Solun energia-aineenvaihdunta (ATP) Fysiologisia välittäjiä soluissa (esim. ADP, cAMP) Prekursoreita useille entsyymien prosteettisille ryhmille ja koentsyymeille Aktivoituneita välituotteita (esim. UDP-glukoosi) Allosteerisiä säätelijöitö metabolia reiteissä	0
13060604530	Kumpi nukleotidien tautomerian muodoista?	Keto-enoli	1
13060604531	Kumpi nukleotidien tautomerian muodoista?	Imino-amino	2
13060604532	Mikä on nukleosidi?	Nukleotidi joka sisältää vain emäs-ja sokeriosan	3
13060604533	Millä sidoksella nukleotidin sokeriosa liittyy emäsosaan?	N-glykosidisidoksella	4
13060604534	Millä sidoksella fosfaattiosa liittyy sokeriosaan?	Esterisidoksella	5
13060604535	Mikä karsinogeeni vaikuttaa nukleotideihin mutaatioita aiheuttavasti?	Ne absorboivat UV-säteilyä joka voi aiheuttaa niissä mutaatioita	6
13060604536	Mikä on nukleotidien spontaanien mutaatioiden perusta?	Tautomerisaatio	7
13060604537	Miten nukleotidianalogit vaikuttavat?	Inhiboivat tiettyä nukleiinihapposynteesin entsyymiä Tunkeutuvat nukleiinihappojen nukleotidien paikalle ja häiritsevät niiden toimintaa	8
13060604538	Anna esimerkkejä nukleotidianalogeista (3kpl)	Monet syöpälääkkeet, retrovirusten aiheuttamat taudit (esim. HIV), allopurinoli (estää puriinin synteesiä, kihtilääke)	9
13060604539	Tarvitaanko puriineja ja pyrimidiineja ravinnosta?	Ei, niitä voidaan syntetoida tarvittava määrä amfipolisista aineenvaihdunnan välituotteista	10
13060604540	Millä kahdella synteesireitillä tuotetaan puriineja ja pyrimidiinejä?	1. De novo -synteesi eli synteesi amfipolisista välituotteista 2. Säästöreaktiot (puriinien fosforibosylaatio ja puriininukleotidien fosforylaatio)	11
13060604541	Mistä aineesta puriinien de novo -synteesi alkaa ja mihin se loppuu?	Alkaa riboosi-5-fosfaatista ja johtaa inosiinimonofosfaattiin (IMP)	12
13060604542	Minkä molekyylien prekursorimolekyyli IMP on?	AMP:n ja GMP:n	13
13060604543	Tapahtuvatko reaktiot IMP —> AMP ja IMP —> GMP satunnaisesti?	Ei. AMP:n muodostuminen vaatii GTP:n sidottua energiaa ja GMP:n muodostuminen vaatii ATP:n sidottua energiaa	14
13060604544	Mikä IMP:n synteesireiteistä on keskeisin tapahtuma?	5-fosforibosyyli-1-pyrofosfaatin (PRPP) muodostuminen riboosi-5-fosfaatista	15
13060604545	Mihin muihin reaktioihin kuin puriinien de novo -synteesiin PRPP osallistuu? (3kpl)	Säästöreaktioihin, pyrimidiinien biosynteesiin ja NAD+ sekä NADP+ koentsyymien biosynteesiin	16
13060604546	Mitä tarkoitetaan resiprookkisella suhteella?	Kun ATP:tä on riittävästi tarjolla, GMP:n synteesi tehostuu ja kun GTP:tä on riittävästi tarjolla, AMP:n synteesi tehostuu	17
13060604547	Millä molekyyleillä puriinien de novo -synteesi estyy?	Foolihapon vastavaikuttajilla (tämän takia B12 puutos heikentää puriinisynteesiä) ja glutamiinin analogeille	18
13060604548	Millainen on de novo -synteesin energiatalous?	AINA energeettisesti kuluttavaa (verrattuna säästöreaktioihin)	19
13060604549	Minkä entsyymien avulla di- ja trifosfaatit syntetisoidaan monofosfaateista?	Kinaasientsyymien avulla (lisäksi vaaditaan energiaa!)	20
13060604550	Miten puriinien de novo -synteesiä säädellään?	PRPP:n konsentraatio on tärkein kokonaissäätelijä (riippuu riboosi-5-fosfaatin saatavuudesta ja PRPP-syntetaasin aktiivisuudesta)	21
13060604551	Miten PRPP-syntaasia säädellään?	Feedback-inhibitiolla (AMP:n ja GMP:n määrä inhiboivat omia reaktioitaan)	22
13060604552	Mitä tapahtuu puriinien säästöreaktioissa?	Nukleotideja muodostetaan uudelleen vapaista puriiniemäksistä eli eksogeenisistä puriineista (hajotettuja nukleiinihappoja ja nukleotideja).	23
13060604553	Mitä hyötyä säästöreaktioista on?	Mahdollistavat nukleotidien uudelleenkäytön yksinkertaisesti ja energiaa säästävästi. Määrällisesti tärkeämpää kuin de novo -synteesi	24
13060604554	Missä kudoksissa säästöreaktiot tärkeitä?	Esim. Aivoissa (liian vähäinen PRPP amidotransferaasiaktiivisuus), erytrosyyteissä ja leukosyyteissä (eivät tuota ollenkaan 5-fosforibosyyliamiinia)	25
13060604555	Mitä säästöreaktioreittejä on?	1. Lähtömateriaalina yksittäisiä puriiniemäksiä (transferaaseina toimivat APRTaasi ja HGPRTaasi) 2. Lähtömateriaalina puriinien ribonukleosidit (kinaasit katalysoivat esim. Adenosiinikinaasi, deoksisytidiinikinaasi)	26
13060604556	Mikä on puriinien katabolian lopputuote ja miksi?	Virtsahappo (lopputuote ei voi olla urea sillä kädellisillä ei ole urikaasientsyymiä)	27
13060604557	Puriinien katabolian periaate? (Kolme vaihetta)	Nukleiinihapot —> Nukleotidit —> Vapaat puriinit	28
13060604558	Mitä tarkoitetaan hyperurikemialla? Mitkä sairaudet aiheuttavat sitä?	Veren ja kudosten uraattipitoisuuden nouseminen (ja jos nousee riittävästi, syntyy Na-uraattikiteitä jotka oireilevat kihtinä). Esim. PRPP-syntaasin mutaatiot, HGPRTaasin puutos	29
13060604559	Mitä tarkoitetaan hypourikemialla? Mitkä sairaudet aiheuttavat?	Virtsahapon tuotto laskee tai eritys nousee. Esim. Ksantiiniuria, ADAn puutos	30
13060604560	Missä kudoksissa uraattikiteitä muodostuu yleisimmin kihdissä?	Munuaisten tubulukset, alemmat virtsatiet, ihon alle, nivelnesteeseen (jolloin puhutaan uraattikideartriitista eli kihdistä)	31
13060604561	Mitä taustatekijöitä kihdin syntymisessä on?	Elintavat (liha, alkoholi sis. paljon puriineja)	32
13060604562	Millaiset taudit ja lääkitykset lisäävät puriinikataboliaa?	Sairaudet joissa kudosten uusiutuminen on runsasta esim. Leukemia, polysytemia, psoriasis). Diureetit	33
13060604563	Mihin PRPP-syntaasin epänormaali (ylituotanto) toiminta johtaa?	Reaktionopeus tehostuu, feedback inhibito ei toimi —> puriinien liiallinen synteesi ja katabolia kiihtyy —> virtsahapon/Na-uraattikiteiden määrä nousee	34
13060604564	Ksantiiniurian syy ja oireet?	Ksantiinioksidaasi katalysoi hypoksantiinin muuttumisen ureahapoksi. Jos on ksantiinioksidaasin puutos (geneettinen defekti), ksantiinia ja hypoksantiinia ylituotetaan ja eritetään virtsaan —> virtsakiviä	35
13060604565	Miten pyrimidiinien de novo -synteesi toimii ja mihin se johtaa?	Synteesi johtaa uridiinimonofosfaatin (UMP) muodostumiseen joka toimii edelleen pyrimidiininukleotidien prekursorina. Reaktiossa 6 vaihetta jotka tapahtuvat osin sytosolissa ja osin mitokondriossa	36
13060604566	Mistä molekyyleistä UMP saa hiilensä?	Glutamiinista, hiilidioksidista ja aspartaatista	37
13060604567	Miten UMP:a voidaan jatkojalostaa?	Voidaan fosforyloida UDP:ksi josta edelleen UTP:ksi kinaasien avulla.	38
13060604568	Voidaanko UTP:tä vielä jalostaa?	Siitä voidaan valmistaa sytidiinitrifosfaattia (CTP) tai tymidiinitrifosfaattia (TMP).	39
13060604569	Miten pyrimidiinien de novo -synteesiä säädellään?	Allosteerisesti (PRPP ja ATP aktivoijia, UTP ja CTP inhiboivat) Geenitasolla repression ja depression avulla Inhibointi keinotekoisesti dUMP-analogeilla ja foolihapon vastavaikuttajilla	40
13060604570	Millaisia lopputuotteita pyrimidiinikataboliassa synty? Onko kliinistä merkittävyyttä?	CO2, NH3, beeta-alaniini, beeta-aminoisovoihappo. Pyrimidiinikatabolian häiriöt erittäin harvinaisia koska lopputuotteet liukoisia	41